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Erschienen in:
01.06.2023 | Stoffwechselbedingte ZNS-Dystrophien | Fortbildung
Neuroakanthozytose-Syndrome und Co.
Neurodegeneration durch gestörten Massentransfer von Lipiden
Erschienen in: DNP – Die Neurologie & Psychiatrie | Ausgabe 3/2023
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Tatsächlich erreicht nur eine Minderheit der intrazellulären Lipide ihren endgültigen Ort durch Transport mittels Vesikel [20]. Die Mehrheit wird direkt zwischen Organellen ausgetauscht, folglich über die beschriebenen BLTP. Der Prozess des Lipidaustausches wird als "bulk lipid transfer" bezeichnet, als "Massentransfer von Lipiden" [14, 21, 22] (Abb. 1). Da VPS13-Proteine eine hydrophobe Furche aufweisen, sind sie ideal für diesen Prozess geeignet und fungieren im Sinne eines "Tunnels" beziehungsweise eben als "Brücke" [23]. Neben VPS13-Proteinen zählen unter anderem ATG2, Hobbit oder Tweek zur BLTP-Superfamilie [14, 16].
Abb. 1
: Lokalisation der VPS13-Proteine A bis D und XK. Oben rechts: Die VPS13-Proteine fungieren als brückenartige Lipidtransferproteine an Membrankontaktstellen zwischen verschiedenen Organellen. Mithilfe von BioRender.com erstellt.
© Peikert K, Spranger A, Fischer E et al.