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2014 | OriginalPaper | Buchkapitel

8. Hepatosplenomegalie und erhöhte Transaminasen

verfasst von : Prof. Dr. med. F. Lammert

Erschienen in: Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Angeborene Stoffwechselkrankheiten sind stets in die Differenzialdiagnose unklarer Lebererkrankungen einzubeziehen, da diese häufig die Leber in unterschiedlichem Ausmaß betreffen. Trotz der komplexen Aufgaben der Leber im Stoffwechsel ist das Reaktionsmuster der Leber bei Stoffwechselkrankheiten wenig variabel, und es unterscheidet sich nicht von erworbenen Schädigungen durch Infektionen oder Noxen. Über die Akkumulation der Stoffwechselprodukte kommt es häufig zu einer Leberentzündung (Hepatitis) und dann zu einer Lebervernarbung (Fibrose), bei der (Myo-)Fibroblasten abnorme extrazelluläre Matrix synthetisieren und ablagern. Störungen der Leberzellintegrität können sich akut als schwere Hepatitis und Leberversagen manifestieren (Wilson-Krankheit, α1-Antitrypsin-Mangel).
Literatur
[1]
Zurück zum Zitat Hoffmann GF, Engelmann G (2010) Liver disease. In: Hoffmann GF, Zschocke J, Nyhan WL (Hrsg) Inherited metabolic diseases. A clinical approach. Springer, Berlin, Heidelberg, S 89–108 Hoffmann GF, Engelmann G (2010) Liver disease. In: Hoffmann GF, Zschocke J, Nyhan WL (Hrsg) Inherited metabolic diseases. A clinical approach. Springer, Berlin, Heidelberg, S 89–108
[2]
Zurück zum Zitat Lammert F (Hrsg) (2010) Hereditary liver disease. Best Pract Res Clin Gastroenterol 24:529–729 Lammert F (Hrsg) (2010) Hereditary liver disease. Best Pract Res Clin Gastroenterol 24:529–729
[3]
Zurück zum Zitat Lammert F, Ritter K, Gressner AM (2009) Leber und Gallenblase/-wege. In: Guder WG, Nolte J (Hrsg) Das Laborbuch für Klinik und Praxis. Urban & Fischer, München, S 171–212 Lammert F, Ritter K, Gressner AM (2009) Leber und Gallenblase/-wege. In: Guder WG, Nolte J (Hrsg) Das Laborbuch für Klinik und Praxis. Urban & Fischer, München, S 171–212
Metadaten
Titel
Hepatosplenomegalie und erhöhte Transaminasen
verfasst von
Prof. Dr. med. F. Lammert
Copyright-Jahr
2014
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-642-45188-1_8

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